Qu’est-ce que le syndrome de Cogan ?

Le syndrome de Cogan est une maladie auto-immune rare, décrite pour la première fois en 1945 par le Dr David G. Cogan, un ophtalmologiste américain. Cette affection se caractérise par l’association d’une inflammation oculaire, principalement une kératite interstitielle non syphilitique, et de troubles vestibulo-auditifs. Le syndrome de Cogan touche généralement les jeunes adultes, avec une moyenne d’âge au diagnostic d’environ 30 ans, bien qu’il puisse survenir à tout âge.

Cette maladie est considérée comme orpheline en raison de sa rareté, avec environ 300 cas rapportés à ce jour. Bien que le syndrome de Cogan puisse affecter les deux sexes, certaines études suggèrent une légère prédominance féminine.

L’étiologie exacte du syndrome de Cogan reste mal comprise. Cependant, plusieurs hypothèses ont été avancées par la communauté scientifique :

• Une auto-immunité : La théorie prédominante suggère que le syndrome de Cogan est une maladie auto-immune. Dans ce cas, le système immunitaire du patient attaquerait par erreur ses propres tissus, notamment ceux des yeux et des oreilles internes.
• Certains facteurs déclencheurs : Certains chercheurs pensent que des infections virales ou bactériennes pourraient jouer un rôle de déclencheur chez les individus génétiquement prédisposés. 

Une prédisposition génétique : Bien qu’aucun gène spécifique n’ait été identifié comme responsable du syndrome de Cogan, une susceptibilité génétique est suspectée. Certains patients présentent des antécédents familiaux de maladies auto-immunes.

Bon à savoir : dans de nombreux cas, la cause précise reste indéterminée, ce qui complique la prise en charge et la prévention de cette maladie.

Le syndrome de Cogan se manifeste principalement par deux types d’atteintes : ophtalmologique et ORL. Ces symptômes peuvent apparaître simultanément ou à quelques semaines ou mois d’intervalle.

L’atteinte ophtalmologique 

L’atteinte oculaire est souvent le premier signe du syndrome de Cogan. Elle se caractérise principalement par une kératite interstitielle, une inflammation de la cornée qui peut se manifester par :

• Une rougeur oculaire
• Une photophobie (sensibilité à la lumière)
• Une sensation de corps étranger dans l’œil
• Une baisse de l’acuité visuelle
• Des douleurs oculaires
• Un larmoiement excessif

Dans certains cas, d’autres structures de l’œil peuvent être touchées, entraînant des complications telles que :

• Une sclérite (une inflammation de la sclère, la partie blanche de l’œil)
• Une uvéite (une inflammation de l’uvée, la couche moyenne de l’œil)
• Une épisclérite (une inflammation de la couche superficielle de la sclère)

Ces manifestations oculaires peuvent être unies ou bilatérales et leur intensité peut varier d’un épisode à l’autre.

L’atteinte ORL

Les symptômes vestibulo-auditifs constituent la deuxième composante majeure du syndrome de Cogan. Ils peuvent inclure :

• Une perte auditive : Généralement bilatérale et progressive, elle peut évoluer vers une surdité totale en l’absence de traitement rapide.
• Des acouphènes : Des bourdonnements ou sifflements dans les oreilles, souvent persistants et invalidants.
• Des vertiges : Des sensations de tournoiement ou d’instabilité, pouvant être accompagnées de nausées et de vomissements.

Bon à savoir : l’intensité et la fréquence de ces symptômes peuvent varier considérablement d’un patient à l’autre. Certains patients peuvent également présenter des manifestations systémiques telles que de la fièvre, une fatigue intense, des douleurs articulaires ou des éruptions cutanées.

L’évolution du syndrome de Cogan est généralement chronique et peut être marquée par des périodes d’exacerbation et de rémission. Le pronostic varie considérablement d’un patient à l’autre, en fonction de la précocité du diagnostic, de la rapidité de la prise en charge et de la réponse au traitement.

La maladie débute souvent par des épisodes d’inflammation oculaire ou des troubles vestibulo-auditifs intermittents. Ces premiers symptômes peuvent être confondus avec d’autres affections plus courantes, retardant parfois le diagnostic.

Dans environ 10% des cas, le syndrome de Cogan peut s’accompagner de manifestations vasculaires. Ces complications peuvent inclure des anévrismes aortiques, des sténoses artérielles, ou des atteintes cardiaques, qui peuvent être potentiellement graves voire fatales si non traitées.

Sans traitement adapté, les atteintes oculaires et auditives tendent à s’aggraver. La perte auditive, initialement fluctuante, peut devenir permanente et évoluer vers une surdité profonde. Les lésions oculaires, notamment la kératite, peuvent entraîner des cicatrices cornéennes affectant durablement la vision.

Le diagnostic du syndrome de Cogan peut s’avérer complexe en raison de la rareté de la maladie et de la similitude de ses symptômes avec d’autres affections. Une approche multidisciplinaire est généralement nécessaire, impliquant des ophtalmologistes, des ORL, des rhumatologues et parfois des internistes.

• Un examen clinique complet est réalisé, incluant une évaluation ophtalmologique avec examen à la lampe à fente, un examen ORL avec tests auditifs et vestibulaires, et une recherche de signes systémiques comme la fièvre ou les arthralgies.
• Des tests spécifiques sont effectués, notamment un audiogramme pour évaluer la perte auditive et des tests vestibulaires pour évaluer la fonction de l’équilibre.
• L’imagerie joue un rôle important, avec une IRM cérébrale et des oreilles internes pour exclure d’autres causes de symptômes vestibulo-auditifs, et parfois une angiographie en cas de suspicion d’atteinte vasculaire.
• Des analyses biologiques sont réalisées, incluant la recherche de marqueurs inflammatoires (CRP, VS), des tests sérologiques pour exclure d’autres causes d’inflammation oculaire, et la recherche d’auto-anticorps, bien qu’il n’existe pas de marqueur spécifique du syndrome de Cogan.
• Dans certains cas, une biopsie tissulaire peut être nécessaire pour exclure d’autres pathologies.

Le diagnostic repose sur l’association caractéristique des atteintes oculaires et vestibulo-auditives, après exclusion d’autres causes potentielles. Il n’existe pas de test unique ou spécifique pour confirmer le syndrome de Cogan, ce qui peut parfois retarder le diagnostic.

La prise en charge du syndrome de Cogan vise à contrôler l’inflammation, prévenir les complications et préserver au maximum les fonctions auditives et visuelles.

La corticothérapie : la première ligne de défense 

Les corticostéroïdes systémiques sont souvent le traitement de première intention. Ils peuvent être administrés à forte dose lors des poussées, puis à dose décroissante. Pour les atteintes oculaires légères, des corticoïdes topiques sous forme de collyres peuvent être utilisés.

Les immunosuppresseurs : renforcer le traitement

En cas de résistance aux corticoïdes ou pour permettre une réduction de leur dose, des immunosuppresseurs peuvent être prescrits. Les plus couramment utilisés sont le méthotrexate, l’azathioprine, ou le mycophénolate mofétil. Ces médicaments aident à moduler la réponse immunitaire excessive responsable des symptômes.

Les traitements symptomatiques : soulager au quotidien 

Pour l’atteinte oculaire, des collyres lubrifiants peuvent être prescrits pour soulager la sécheresse et l’inconfort. La cycloplégie peut être utilisée pour atténuer la douleur. 

Concernant l’atteinte auditive, un appareillage auditif peut être nécessaire, et dans les cas de surdité profonde, un implant cochléaire peut être envisagé. La rééducation vestibulaire est souvent recommandée pour aider à gérer les troubles de l’équilibre.

Un soutien psychologique : un aspect crucial 

L’impact de la maladie sur la qualité de vie peut être considérable. Un accompagnement psychologique est souvent bénéfique pour aider les patients à faire face aux défis émotionnels et sociaux liés à leur condition.

Le syndrome de Cogan, avec ses manifestations complexes et potentiellement invalidantes, souligne l’importance d’un diagnostic précoce et d’un suivi régulier. Réalisé par un audioprothésiste diplômé d’État, le bilan auditif d’Unisson est destiné à toute personne suspectant une perte auditive ou portant déjà des appareils auditifs. Il comprend une série de tests précis (audiométrie, impédancemétrie, otoémissions acoustiques, etc.) et prend en compte vos besoins spécifiques.

Prenez rendez-vous dès maintenant pour votre bilan auditif avec Unisson. Que vous soyez diagnostiqué avec le syndrome de Cogan ou que vous ayez des inquiétudes concernant votre audition, n’attendez pas pour agir.