Atrésie de l’oreille : causes, symptômes et solutions

L’atrésie de l’oreille correspond à l’absence partielle ou totale du conduit auditif externe. Cette malformation empêche les sons de parvenir normalement à l’oreille moyenne et interne, provoquant une surdité de transmission. Elle peut toucher une seule oreille (forme unilatérale) ou les deux (forme bilatérale), avec un impact variable sur l’audition et la vie quotidienne.

Quelle est la différence entre l’atrésie et la sténose du conduit auditif ?

La sténose désigne un conduit auditif présent mais anormalement étroit, réduisant le passage du son. L’atrésie, elle, correspond à une fermeture totale ou quasi totale : le conduit est absent ou obstrué par une plaque osseuse ou cutanée. Les deux situations peuvent entraîner des pertes auditives, mais l’atrésie implique généralement une atteinte plus sévère.

Ces termes désignent chacun une anomalie spécifique du développement de l’oreille, touchant des structures distinctes et présentant des degrés de gravité variables. 

L’aplasie de l’oreille

Le mot aplasie signifie qu’un organe ou une structure ne s’est pas développé normalement. Lorsqu’on parle d’aplasie de l’oreille, il peut s’agir : 

• D’une aplasie de l’oreille externe : pavillon absent ou très déformé, conduit auditif inexistant ou malformé. 

• D’une aplasie de l’oreille moyenne : anomalies des osselets (marteau, enclume, et étrier) et/ou de la caisse du tympan. 

L’aplasie peut être unilatérale ou bilatérale. Elle peut apparaître seule ou s’intégrer dans un syndrome plus large impliquant d’autres organes. Son retentissement sur l’audition dépend de l’étendue des structures concernées. 

La microtie

La microtie désigne un pavillon d’oreille anormalement petit et parfois déformé. Elle est classée en plusieurs grades de sévérité : 

• Grade I : une oreille légèrement plus petite que la normale mais toutes les parties sont présentes. 

• Grade II : une oreille de petite taille avec manque de tissu et déformation notable, souvent associée à un conduit auditif absent. 

• Grade III : une oreille réduite à un petit bourgeon cutané et cartilagineux, parfois en forme de « cacahuète », souvent accompagnée d’une atrésie. 

La microtie est plus fréquente du côté droit et touche davantage les garçons. Elle entraîne souvent une perte auditive de transmission, surtout si elle s’accompagne d’atrésie. 

L’anotie

L’anotie correspond à l’absence complète du pavillon de l’oreille. Cette forme sévère d’aplasie externe peut être associée à une atrésie du conduit auditif et à une malformation de l’oreille moyenne. L’audition est alors très impactée. L’anotie est souvent diagnostiquée à la naissance et nécessite, au-delà de la prise en charge auditive, un accompagnement psychologique en raison de l’impact esthétique. 

L’atrésie du conduit auditif externe

L’atrésie désigne l’absence partielle ou totale du conduit auditif externe. Elle peut être : 

• Osseuse : fermeture due à une plaque osseuse. 

• Cutanée : fermeture par un tissu mou. 

• mixte : association des deux. 

Le pavillon peut paraître normal ou présenter une microtie. L’atrésie empêche le son de se propager correctement jusqu’à l’oreille moyenne et interne. Dans la majorité des cas, la cochlée fonctionne normalement, ce qui permet d’envisager des solutions auditives efficaces. 

En bref : 

• Aplasie : absence de développement d’une ou plusieurs parties de l’oreille (terme général). 

• Microtie : pavillon petit et/ou déformé. 

• Anotie : pavillon totalement absent. 

• Atrésie : conduit auditif externe fermé ou inexistant.

L’atrésie du conduit auditif externe résulte d’un défaut de développement survenu très tôt au cours de la grossesse, généralement entre la 5ᵉ et la 8ᵉ semaine de vie embryonnaire. À cette étape, les structures de l’oreille externe et moyenne commencent à se former à partir des arcs branchiaux. Une perturbation de ce processus peut entraîner la fermeture totale ou partielle du conduit auditif. 

Les causes congénitales

La grande majorité des atrésies sont présentes dès la naissance. Elles peuvent être isolées ou associées à d’autres malformations de l’oreille (microtie et anotie) ou d’autres organes. Certaines sont liées à des syndromes connus, comme : 

• Le syndrome de Treacher Collins : il s’agit d’une malformation cranio-faciale congénitale, souvent héréditaire, caractérisée par un développement incomplet des os du visage, avec atteinte fréquente des oreilles externes, moyennes et internes, pouvant entraîner une perte auditive. 

• Le syndrome de Goldenhar : il se caractérise par des anomalies touchant l’oreille (microtie, atrésie), l’œil (dermoïde épibulbaire) et la colonne vertébrale (vertèbres anormales ou fusionnées), avec parfois d’autres malformations faciales asymétriques. 

• Le syndrome CHARGE : il s’agit d’une atteinte multisystémique associant généralement colobome oculaire, malformations cardiaques, atrésie des choanes, retard de croissance et/ou de développement, anomalies génitales et malformations de l’oreille pouvant provoquer des troubles auditifs. 

Dans certains cas, l’atrésie est bilatérale et fait partie d’un tableau syndromique complexe, nécessitant une prise en charge pluridisciplinaire. 

Les causes génétiques

Une prédisposition familiale est parfois observée. Bien que les gènes précis impliqués ne soient pas toujours identifiés, certaines mutations peuvent perturber la formation des arcs branchiaux. Lorsqu’un cas d’atrésie est détecté, une consultation en génétique médicale est souvent proposée, notamment en présence d’antécédents familiaux. 

Les causes acquises

Plus rares, les atrésies acquises surviennent après la naissance. Elles peuvent être la conséquence : 

• De traumatismes sévères de l’oreille 

• D’infections répétées ou chroniques 

• D’interventions chirurgicales ayant altéré le conduit auditif 

La prise en charge vise à restaurer au mieux l’audition et à améliorer le confort de vie du patient. Elle repose sur un diagnostic précis, un suivi régulier et, selon les cas, une intervention chirurgicale ou un appareillage auditif adapté. L’approche est personnalisée en fonction de l’âge, de la forme de l’atrésie, du degré de perte auditive et des éventuelles malformations associées. 

Le diagnostic et l’évaluation initiale

Dès la naissance, un dépistage auditif systématique permet de repérer précocement une éventuelle perte auditive. En cas de suspicion d’atrésie, plusieurs examens sont réalisés : 

• Un examen clinique ORL pour observer l’oreille externe et repérer d’éventuelles anomalies du pavillon. 

• Des tests auditifs adaptés à l’âge (oto-émissions acoustiques, potentiels évoqués auditifs, et audiométrie). 

• Une imagerie médicale (scanner ou IRM) pour analyser la structure du conduit auditif, de l’oreille moyenne et de l’oreille interne. 

La chirurgie de reconstruction auriculaire

Lorsque l’atrésie est osseuse ou mixte, une chirurgie appelée canaloplastie peut être envisagée. Elle consiste à créer ou élargir un conduit auditif afin de permettre au son de circuler jusqu’au tympan. Cette intervention nécessite un bilan précis pour s’assurer que l’oreille moyenne est apte à transmettre correctement le son. 

En présence d’une microtie ou d’une anotie, une chirurgie reconstructrice peut être proposée pour redonner une apparence plus naturelle à l’oreille externe. 

• Par cartilage costal : un prélèvement de cartilage au niveau des côtes pour sculpter un nouveau pavillon. 

• Par implant synthétique (polyéthylène poreux) : une technique plus récente, permettant parfois d’opérer dès 3 à 5 ans. 

• Par épithèse : une prothèse externe en silicone, fixée par adhésif ou implants, offrant une solution esthétique sans chirurgie lourde. 

Les solutions auditives à conduction osseuse

Quand la chirurgie du conduit auditif n’est pas envisageable ou qu’elle ne procure pas une amélioration suffisante, les appareils auditifs à conduction osseuse offrent une solution performante. Chez les jeunes enfants, ils peuvent être portés sur un bandeau ou un serre-tête : le son est alors transmis à travers l’os du crâne directement vers l’oreille interne.  

À partir d’environ cinq ans, il est possible d’opter pour des implants à ancrage osseux, tels que les systèmes BAHA ou Ponto, fixés par voie chirurgicale. Ces dispositifs permettent de contourner efficacement l’obstacle du conduit auditif et de préserver un développement harmonieux du langage et des capacités de communication. 

L’accompagnement des enfants

Chez l’enfant, la prise en charge doit être précoce pour éviter tout retard de langage ou d’apprentissage. Elle implique : 

• Un suivi régulier avec un ORL et un audioprothésiste 

• Une évaluation annuelle de l’audition, y compris de l’oreille saine 

• Un éventuel suivi orthophonique pour stimuler le développement du langage 

• Un accompagnement psychologique si nécessaire, notamment dans les formes avec retentissement esthétique 

L’atrésie de l’oreille demande une prise en charge rapide et adaptée pour préserver l’audition et la qualité de vie. Les solutions existent, qu’elles soient chirurgicales ou auditives, et offrent aujourd’hui d’excellents résultats. 

Les audioprothésistes diplômés d’État Unisson accompagne chaque patient avec expertise et bienveillance, pour que chacun puisse retrouver le plaisir d’entendre. Prenez rendez-vous pour un bilan auditif gratuit dans le centre Unisson le plus proche. 

Comment diagnostiquer une atrésie de l’oreille chez un bébé ?  

Le diagnostic repose sur le dépistage auditif néonatal, suivi d’un examen ORL et d’imageries (scanner, IRM) pour évaluer le conduit auditif et les structures internes. Il permet de confirmer la présence d’une atrésie, d’en mesurer l’étendue et de déterminer si elle est isolée ou syndromique. 

Peut-on corriger une atrésie de l’oreille sans chirurgie ?

Oui, des appareils auditifs à conduction osseuse permettent de compenser efficacement la perte auditive liée à l’atrésie, en transmettant le son par vibrations à travers l’os du crâne. C’est souvent la solution privilégiée chez les jeunes enfants, en attendant une éventuelle chirurgie ou si celle-ci n’est pas indiquée. 

Est-ce que l’atrésie de l’oreille est toujours associée à une surdité ?

L’atrésie provoque une surdité dite de transmission, car le son ne peut atteindre l’oreille moyenne. Cependant, l’oreille interne (cochlée) est généralement intacte, ce qui permet une bonne récupération auditive via un appareillage adapté ou une chirurgie, selon les cas.